皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的癥狀是什么？皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤怎么治療？

　　發病機制：

　　1、病理特點：皮下脂肪被彌漫性致密的淋巴樣腫瘤細胞浸潤，脂肪間隔帶和脂肪小葉均受侵。腫瘤細胞圍繞單個脂肪細胞呈花邊狀排列是本病特征性的浸潤方式。瘤細胞大小不一，小細胞的特點為核顯著不規則，染色質深染，核仁不明顯，胞質稀疏淡染。大細胞的形態學特點為細胞核大而圓，染色質散在，核仁明顯，胞質豐富，透明至雙嗜色性。腫瘤組織中常有大量的組織細胞，散在于腫瘤細胞周圍，其胞內、外可見大量的核碎裂小體。60％的SPTCL瘤組織有大片的脂肪壞死和因此繼發的肉芽腫反應。多數病例有血管的腫瘤細胞浸潤。

　　2、核碎裂小體和凋亡：組織細胞內外大量的核碎裂小體提示腫瘤組織內存在普遍的凋亡現象。目前尚不清楚凋亡小體來源于何種細胞，推測可能來源于細胞毒性T淋巴細胞（cytotoxicTlymphocyte，CTL）的靶細胞如脂肪細胞或其他非腫瘤性細胞，但也有可能來源于腫瘤細胞本身。目前已清楚CTL可通過多種途徑誘導靶細胞的凋亡，在效應細胞/靶細胞比例很高時，某一克隆的CTL細胞可對其他克隆的CTL細胞產生攻擊作用而使之凋亡。

　　3、免疫學表型：表達一種或多種T細胞的特征性標志，如CD3、CD2、CD43或CD45RO。新近研究表明，大多數腫瘤細胞CD8陽性，腫瘤細胞內細胞毒顆粒蛋白T細胞內抗原-1（T-cellintracellularantigen-1，TIA-1）和穿孔蛋白（perforin）彌漫性強陽性，這兩點強烈提示腫瘤源于CTL。個別同時表達CD4和CD8，也有的CD4和CD8均陰性。少數CD30陽性、CD56陽性。B細胞特異性標志、CD69和溶酶體陰性。基因型分析顯示大多數有TCRγ的克隆性重排。

　　1、紅斑期

　　皮損無特異性，可類似于慢性單純性苔蘚樣變、濕疹、慢性接觸性皮炎、脂溢性皮炎、特應性皮炎、副銀屑病等，多伴有劇烈頑固性瘙癢。

　　2、斑塊期

　　可由紅斑期發展而來或直接在正常皮膚上發生。皮損呈形態不規則、境界清楚、略高起的浸潤性斑塊，顏面暗紅至紫色，可自行消退、也可以融合形成大的斑塊，邊緣呈環狀，弓形或匍行性，顏面受累時皮膚皺褶加深形成獅面樣。

　　3、腫瘤期

　　皮損呈褐紅色隆起性結節，大小、形狀各異，易早期破潰，形成深在性卵圓形潰瘍，基底被覆壞死性灰白色物質，潰瘍邊緣卷曲；繼發感染可伴有疼痛及惡臭。患者常在數年內死亡。偶亦見開始既表現為腫瘤而未經紅斑期或斑塊期皮損者，稱暴力型皮膚T細胞淋巴瘤，預后差。

　　臨床特點為深部皮下結節或斑塊，質硬，棕褐色至紅色，幾乎均為多發，最大直徑可達10cm以上，好發于四肢，其次為軀干，也可累及面部和頸部皮膚，有的可自發消退，有的病人皮下結節反復發生，確診前病史可達數年至10余年，多數病人有全身癥狀如發熱，寒戰，乏力，消瘦和肌痛，腫瘤復發時，常局限于皮下組織，很少播散。

　　預防癌癥的秘訣十分簡單，眾所周知，酸化的體液環境，是正常細胞癌變的肥沃土壤，就是說常吃堿性食物以防止酸性廢物的累積，從而調整體液酸堿平衡，是預防癌癥的有效途徑。那么，如何調整人體的酸堿平衡呢？

　　加強體育鍛煉，增強體質。多在陽光下運動，多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外，避免形成酸性體質，從而不給人體留下隱患。

　　早期活檢病理往往診斷為非特異性脂膜炎癥，部分病人有肝功能異常。

　　1、外周血

　　貧血，粒細胞和血小板減少，白細胞可降至1×109/L，血小板低至20×109/L。

　　2、組織活檢

　　早期可表現為非特異性脂膜炎，其后出現淋巴樣腫瘤細胞浸潤。

　　根據臨床表現，癥狀，體征可做相關的檢查。

　　一、皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤飲食平時多服用以下食物

　　1、選擇具有抗腫瘤作用的食物，如芹菜、黃花菜、芋頭、慈姑、菱角、胡蘿卜等。

　　2、宜多吃增強免疫作用的食物：甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。

　　3、多吃富含維生素A、B族及維生素C的食物，如橘子、蘋果、西紅柿等水果蔬菜。

　　二、皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤變性最好不要吃哪些食物

　　1、忌煙、酒、膩、油煎、霉變、腌制食物。

　　2、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。

　　3、少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食。

　　1、治療

　　按中高度惡性淋巴瘤治療。

　　2、預后

　　約50％的病人于診斷后3年內死亡，60％以上的病人死亡原因與噬血細胞綜合征引起的感染和出血相關。

　　早期皮損以增強患者免疫力和局部治療為主，可用干擾素、卡介菌或轉移因子等。局部治療可選用氮芥或芳香維A酸外用，電子束照射，X線、光化學療法等均有一定療效。晚期患者應采用化療（如環磷酰胺等），與局部治療聯用可獲更好療效。